Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS)
Allgemeines
Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom ist der schwerste angeborene Herzfehler und führt unbehandelt nahezu regelmäßig in der Neugeborenenperiode zum Tode. Es macht 1,6 % aller angeborenen Herzfehler aus.
Anatomie
Beim Hypoplastischen Linksherz-Syndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder gar eines Verschlusses der Mitralklappe, also der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer und/oder der Aortenklappe (Körperschlagaderklappe). Die linke Herzkammer des Neugeborenen hat dann ein viel zu kleines Volumen und die in Folge ebenfalls unterentwickelte Körperschlagader oft nur einen Durchmesser von 2 mm. Erst die absteigende Körperschlagader hat dann wieder einen normalen Durchmesser von ca. 7 mm.
Lebensnotwendig ist in dieser Situation eine Öffnung in der Vorhofscheidewand und ein offener Ductus arteriosus, also die beim ungeborenen Kind immer bestehende Gefäßverbindung zwischen der Lungenschlagader und der Köperschlagader.
Somit mischt sich das verbrauchte Blut aus den Hohlvenen mit dem sauerstoffreichen Blut aus dem linken Vorhof, welches nicht über die verschlossene Mitralklappe in die linke Herzkammer und somit in die Köperschlagader fließen kann, sondern über die Öffnung in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof gelangt. Dieses Mischblut fließt dann über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader und von dort zu einem Teil in die Lungengefäße und zum anderen Teil über den Ductus in die Köperschlagader, in dieser Situation der einzige Zufluß zur Versorgung der lebenswichtigen Organe (Herz über die Durchblutung der Herzkranzgefäße, Gehirn, Leber, Nieren).
Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS)
Folgewirkungen
Die Mischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmem Blut führt in jedem Falle zu einer, gegenüber dem normalen Sauerstoffsättigungsgehalt des Blutes, erniedrigten Sauerstoffsättigung. Das Ausmaß dieser Sauerstoffuntersättigung ist abhängig davon, wie viel Blut in die Lungengefäße oder aber durch den Ductus in den Körper fließt, sehr unterschiedlich. Somit ist neugeborenen Kindern ein hypoplastisches Linksherz-Syndrom durch das unterschiedliche Ausmaß der Blausucht nicht immer gleich anzusehen.
Eine kritische Situation tritt in jedem Falle dann ein, wenn, wie nach Geburt üblich, der Ductus zuzugehen droht. Es kommt zu einer Minderdurchblutung mit ungenügender Sauerstoffversorgung der lebenswichtigen Organe und somit zu einem schweren Schockzustand des Kindes.
Bleibt der Ductus offen, befindet sich das Neugeborene in einem labilen Zustand, wobei ein Gleichgewicht zwischen der Durchblutung der Lunge und der Durchblutung des Körpers gefunden werden muß. Beeinflußt wird dieses Gleichgewicht insbesondere durch die Veränderung der Widerstandsverhältnisse der Lungengefäße, also durch den Abfall der am Anfang erhöhten Lungengefäßwiderstände nach der Geburt. Kommt es zu einer übermäßig starken Durchblutung der Lungen, wird nicht nur die Atmung schwer und beschleunigt, sondern dem Körperkreislauf wird ein großer Teil der für die Versorgung aller Organe erforderlichen Blutmenge entzogen. Die Folge ist oft eine Übersäuerung des Körpers (durch großen Anfall von Schlackenstoffen) und eine gravierende Beeinträchtigung der Organfunktionen (Leber, Niere, Herz, Gehirn).
Für das zusätzlich zu dem offenen Ductus ebenfalls zum Überleben notwendige Loch in der Vorhofscheidewand ist das Vorhandensein einer ausreichenden Größe entscheidend. Ist das Loch zu klein, kommt es zu keiner ausreichenden Mischung des sauerstoffreichen Blutes mit dem sauerstoffarmen Blut und zu einem Rückstau des Blutes aus dem linken Vorhof in die Lungenvenen. Eine Situation, die aufgrund einer Veränderung der Lungengefäße eine Operation unmöglich machen kann.
Behandlung vor der Operation
Ist die Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms schon im Rahmen einer Pränataldiagnostik vor der Geburt bekannt, sollte die Geburt des Kindes in einer Frauenklinik erfolgen, die einer auf die Behandlung dieses Herzfehlers spezialisierten kinderkardiologischen Abteilung angegliedert ist. Wird die Diagnose erst nach der Geburt gestellt, möglicherweise erst im Rahmen eines eintretenden Kreislaufschocks, ist die sofortige Verlegung in die intensivmedizinische Betreuung einer entsprechend spezialisierten Abteilung erforderlich.
Unmittelbar nach der Geburt muß das Medikament Prostaglandin (Minprog) als Infusion verabreicht werden. Dadurch wird erreicht, daß sich der Ductus nicht verschließt und so die Durchblutung des Körperkreislaufs gewährleistet bleibt. Dies betrifft nicht nur die Blutversorgung der absteigenden Körperschlagader, sondern vor allem auch die hypoplastisch angelegte Körperschlagader, aus der die Kopf- und Halsgefäße sowie die Herzkranzgefäße abgehen. Zusätzlich kann medikamentös das Gleichgewicht zwischen der Durchblutung des Körper- bzw. Lungenkreislaufs so reguliert werden, daß die o.g. Folgewirkungen nicht eintreten. Dies verbessert die Voraussetzungen für die erfolgreiche Durchführung einer operativen Behandlung deutlich.
Operative Behandlung
Die operative Behandlung besteht aus 3 Schritten, von denen der erste am Ende der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit 3 bis 5 Monaten (bzw. mit Erreichen eines Körpergewichts von ca. 5 kg) und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt.
Erster operativer Schritt (Norwood-Operation)
Bei der sog. Norwood-Operation wird der Stamm der Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Flicken erweitert. Die beiden Gefäße werden verbunden, so daß die rechte Herzkammer durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Körpers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickelten Körperschlagader wird mit der neuen Körperschlagader seitlich verbunden und dient als Ursprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch ein Kunststoffröhrchen (Shunt), das zwischen einem Nebenast der Körperschlagader und der Lungenschlagader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte Herzkammer muß nach dieser Operation also nicht nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch den Lungenkreislauf versorgen. Um diese Volumen-Mehrarbeit zu verkraften, bedarf das Kind anschließend einer medikamentösen Unterstützung des Herzkreislaufsystems. Die Operation ist auch heute noch als risikoreich zu bezeichnen, da auch in sehr erfahrenen Zentren eine Sterblichkeit von ca. 15% zu beklagen ist.
Zweiter operativer Schritt (Hemi-Fontan-Operation)
Hier wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen und gleichzeitig das oben erwähnte Kunststoffröhrchen entfernt. In der erreichten Altersstufe genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Die Art, wie die Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader geschaffen wird, kann unterschiedlich sein. Häufig wird die Operation, wie in der Abbildung dargestellt , als sog. Hemifontan-Operation, durchgeführt. Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge – das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen – reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge gepresst wird. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln.
Dritter und letzter operativer Schritt (Fontan-Operation)
Nun wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels (meist innerhalb, gelegentlich aber auch außerhalb des Herzens) mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Durch diese sog. Komplettierung fließt nun das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf sowie Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer "Fontan-Zirkulation". (Entsprechend befindet sich das Kind nach Anschluß der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader in einer Hemi-Fontan-Zirkulation (einem "Hemi-Fontan").
Beim zweiten und dritten operativen Schritt ist eine Sterblichkeit von unter 5% zu beklagen.
Da die Lunge beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepaßt ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt), als eine Art "Überlaufventil", belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Drucks in der Lunge (z.B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepresst werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger bzw. bläulicher Hautfarbe. Im weiteren Verlauf muss dieses Loch ca. ein Jahr nach der letzten Operation noch im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung mit einem Schirmchen verschlossen werden.
Herzkatheterbehandlung
Die Herzkatheterbehandlung ist beim hypoplastischen Linksherzsyndrom eine ergänzende Behandlung, kann aber die operative Behandlung nicht ersetzen. Zum einen ist vor jedem weiteren Operationsschritt nach Durchführung der Norwood I- Operation eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung durchzuführen, um die Vorraussetzungen zur Durchführung des nächsten Operationsschrittes zu klären.
Zum anderen ist wie oben bereits erwähnt nach der letzten Operation der Verschluß des Loches im Vorhoftunnel durch ein Schirmchen erforderlich. Erst dann sind Lungen- und Körperkreislauf vollständig voneinander getrennt.
Verschluß des Fensters im Vorhoftunnel
Weiterer Verlauf
Bei der Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit der Kinder ist zu bedenken, daß ihnen nur eine Pumpkammer (und nicht zwei) zur Verfügung steht. Dies begrenzt verständlicherweise ihr Leistungsvermögen z.B. in den sportlichen Grenzbereichen, erlaubt aber dennoch ein normales Kinderleben mit Spielen, normalem Schulbesuch, Radfahren und leichter sportlicher Betätigung. Die Kinder begrenzen sich diesbezüglich selbst und lernen von klein auf ganz natürlich ihre persönlichen Grenzen. Durch die Verbesserung der Operationstechniken und der intensivmedizinischen Versorgung ist auch die geistige Entwicklung der in den letzten Jahren operierten Kinder sehr viel besser geworden.
Bei einer kleineren Zahl von Patienten treten aus folgenden Gründen Probleme auf:
Hierzu zählen Herzrhythmusstörungen, als Folge von umfangreichen chirurgischen Maßnahmen im Vorhofbereich. Sie äußern sich vor allem in einer verringerten Aktivität des Sinusknotens, dem Impulsgeber des Herzens, und hierdurch bedingt einer zu langsamen Herzfrequenz, aber auch in schnellen Herzschlagfolgen, sog. Herzrasen, als Folge von kreisenden Erregungen aus der Umgebung der chirurgischen Nähte. Die erstgenannten Kinder benötigen teilweise einen elektrischen Herzschrittmacher, die letztgenannten unter Umständen eine Herzkatheterbehandlung oder eine medikamentöse Therapie.
Einschränkungen der Pumpleistung der rechten Herzkammer werden bei leichter und mäßiger Ausprägung erfolgreich durch Medikamente beeinflußt. In seltenen Fällen ist die Herzschwäche allerdings so ausgeprägt, daß eine Herztransplantation nicht zu umgehen ist.
Einige Kinder vertragen nicht den im Vergleich zum gesunden Kind höheren Druck in den Hohlvenen und entwickeln infolgedessen Durchfälle durch eine Eiweiß-Abpressung und damit Verlust in den Darm. Bei ähnlicher Abpressung von Eiweiß in die kleinen Bronchien der Lunge können schwere Atemprobleme entstehen.
Über die Lebenserwartung und eventuelle Problemen im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor. Es ist zu erwarten, daß die Situation den Patienten ähnlich sein wird, bei denen wegen anderer Herzfehler mit nur einer Pumpkammer (z.B. aus dem Formenkreis des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms) eine Fontan-Zirkulation geschaffen worden ist.
Bei jungen Frauen ist von einer Schwangerschaft dringend abzuraten, da die Kreislaufmehrbelastung in der Regel nicht toleriert wird und des weiteren eine nennenswerte Zahl von Aborten und Fehlgeburten zu beklagen ist.
